HARLEQUIN SENDROMU
HARLEQUIN SENDROMU
1988 yılında, Lance ve arkadaşları Harlequin sendromunu, egzersiz veya sıcak hava ile tetiklenen tek taraflı yüz kızarması ve terlemeden oluşan bir sendrom olarak tanımladı. Commedia dell'Arte karakteri olan Harlequin'e dayanarak sendroma 'Harlequin Sendromu' (HS) adını verdiler. Eskiden kesin ölüm vadeden bir hastalık sayılırken, şimdilerde şanslı insanların 30'larına kadar yaşadığı bir hastalık haline gelmiştir.
Ipsilateral: 1-) Aynı tarafa ait. (ing. anlamı)
2-) Yapının aynı tarafında. Örneğin sağ kol sağ bacağın ipsilateralindedir ya da sağ kol ile sağ bacak ipsilateraldedir. (tıp)
İyi huylu, kendi kendine çözülen bir sendromdur. Bununla birlikte, bu durumun ani dramatik ve yüzdeki renk değişimiyle birlikte gelişimi, hasta ve ailelere çok fazla sıkıntı ve endişe getirmektedir. Bu sendroma aşinalık çok önemlidir. Haliyle, klinisyenlerin durumu tanımlamasına ve hasta bakımını uygun şekilde yönlendirmesine yardımcı olur.
Yenidoğanlarda yaygındır ancak yetişkinlerde de ortaya çıkmaktadır.
*Boyun ameliyatları sırasında kompresyon retraksiyonu yaralanmaları veya sempatik liflerin yanlışlıkla yüze rezeksiyonu da Harlequin sendromuna neden olabilir.
Kompresyon: Sıkışma; dışarıdan baskı sonucu sıkışma.
Retraksiyon: Geri çekme (sözlük anlamı)
Bir doku veya organın hacminde küçülme ya da kısalma gerçekleşmesi (tıbbi anlamı)
Rezeksiyon: Bir organın hastalıklı parçasını kesip çıkarma işlemi.
Kadınlarda daha sık görülür.
İlişkili Semptomlar
-Küme baş ağrıları
-Alın terlemesi ve burun akıntısı
-Gözlerde yırtılma
-Gözbebeği daralması
-Üst göz kapağında sarkma
Harlequin sendromu ile ilişkili duyusal veya motor kusur yoktur. Bazen, subklinik Harlequin sendromu olarak adlandırılarak, yüzde kızarma olmaksızın yüzün iki yarısındaki sıcaklık farkı olarak ortaya çıkabilir.
Subklinik: Klinik belirtiler vermeyen veya oluşturmayan.
 |
| Harlequin iktiyozlu bir yenidoğanın 1886 çizimi. 19. yüzyıldan itibaren hastalıkla yaşamak mümkün hale geldi. Bu sendromu tetikleyen şeylerin tekrarlama ihtimali vardır. Altta yatan hastalık süreci, hastanın Harlequin sendromu ile uzun vadeli görünümünü tahmin etme konusunda ana belirleyicidir.  |
Tedavi
İdiyopatik Harlequin sendromu, tetik azaldığında tipik olarak dakikalar ila saatler içinde düzelen iyi huylu bir kendi kendini sınırlayan durumdur. Sendromun oto-çözücü doğası göz önüne alındığında, tedavi genellikle gerekli değildir. Bununla birlikte, ani dramatik yüz renk değişikliği hasta ve bakıcılar arasında endişe ve korku yaratabilir. Güvence ve danışmanlık bu sendromun yönetiminin temel taşlarıdır.
İdiyopatik: Nedeni bilinmeyen hastalık.
Bölgesel anesteziyi takiben alacalı yüzü, öncelikle torasik sempatik sinirlerin lokal anestezik bloğundan kaynaklanır. Bu genellikle bloğun zamanla gerilemesi ile azalır. Baş yukarı pozisyonu, lokal anestezik infüzyonunun indirilmesi veya durdurulması, gerilemeyi kolaylaştırır. Bununla birlikte, T2 liflerinin blokajı anlamına gelir ve kasıtlı değilse, bloğun sefale yayılımının bir uyarı işareti olarak düşünülmelidir.
 |
| Torasik sempatik zincirin anatomisi |
Boyun ameliyatları sırasında sıkışma veya geri çekme yaralanmasından kaynaklanan alacalı yüzü, tam iyileşmeden önce saatlerce veya günlerce sürebilir. Bununla birlikte, T2-T4 liflerinin tamamen kesilmesiyle sonuçlanan yaralanmalar, sosyal olarak utanç verici olabilecek ve tedavi gerektirebilecek kalıcı yüz renk değişikliğine neden olabilir. Kontralateral taraftaki stellat ganglion bloğu, sağlam taraftaki hiperemi ve kızarmayı engellemek için tanısal ve tedavi edici bir prosedür olarak gerçekleştirilir.
Ek olarak bu videolara göz atabilirsiniz
Yorumlar
Yorum Gönder