BUDD-CHİARİ SENDROMU
BUDD-CHİARİ SENDROMU (BCS)
Sendrom, adını İngiliz bir doktor olan George Budd ve Avusturyalı bir patolog olan Hans Chiari'den almıştır. İngiliz dahiliye uzmanı George Budd, 1845'te apsenin neden olduğu flebite bağlı üç hepatik ven trombozu vakasını tanımlamış ve Avusturyalı bir patolog olan Hans Chiari ise 1899'da karaciğerin ilk patolojik tanımını "karaciğer venlerinin oblitere endoflebiti" olarak eklemiştir.
Hepatik Ven Trombozu, karaciğerden kan akışını taşıyan karaciğer damarlarının tıkanması ile karakterize nadir ve potansiyel olarak yaşamı tehdit edici bir hastalıktır.
Budd-Chiari sendromu, kanınızın pıhtılaşmasına (tıkanma oluşturmasına) neden olan durum ve durumlardan kaynaklanabilir.
Bunlar şunları içerir:
Polisitemi (vücut çok fazla kırmızı kan hücresi üretir) ve trombositemi (vücut çok fazla trombosit üretir) dahil miyeloproliferatif hastalıklar (kanı ve kemik iliğini etkileyenler) ortaya çıkar.
Orak hücre hastalığı (kırmızı kan hücrelerinin yuvarlaktan orak şekline dönüştüğü bir kan hastalığıdır.)
İltihaplı bağırsak hastalığı (sindirim sisteminde tahrişe ve şişmeye neden olan bir grup bozukluktur.)
Gebelik.
Bu sendrom genel popülasyonda
1/100 000 oranında görülür.
Belirtiler
-Üst karın bölgesinde ağrı
-Asit (aşırı sıvının neden olduğu karın şişmesi)
-Sarılık (cilt, gözlerin beyaz kısmı ve mukoza zarları sararır)
-Büyümüş ve hassas karaciğer
-Yemek borusunda kanama
-Bacaklarda ödem (şişme)
-Karaciğer yetmezliği
-Hepatik ensefalopati (karaciğer hastalığının neden olduğu azalmış beyin fonksiyonu)
-Kusma
-Büyümüş dalak
-Yorgunluk (aşırı yorgunluk)
Tedavi
Budd-Chiari sendromuna yönelik tedaviler, kan pıhtılarını çözmek ve karaciğerdeki kan akışını iyileştirmeye yardımcı olmak için tasarlanmıştır. Tedaviler genellikle ilaç tedavisi, cerrahi olmayan prosedürler ve sonrasında cerrahidir:
İlaç tedavisi: Doktorunuz kan pıhtılarını çözmek için ilaçlar yazacaktır. Ek olarak, kan inceltici ilaç varfarin (Coumadin®), gelecekteki pıhtıları önlemek için sıklıkla reçete edilir.
Prosedürler: Budd-Chiari sendromunun tedavisinde kullanılan cerrahi olmayan iki prosedür vardır: Transjuguler intrahepatik portosistemik şant ve perkütan transluminal anjiyoplasti:
Transjuguler intrahepatik portosistemik şant (TIPS), kan akışını yeniden yönlendirmek için karaciğerin ortasına bir stentin (tübüler bir cihaz) yerleştirildiği radyolojik bir prosedürdür. İşlem sırasında bir radyolog, portal damarı (sindirim organlarından karaciğere kan taşıyan damar) hepatik damarlardan birine (karaciğerden kan taşıyan üç damar) bağlayan bir iğne ile karaciğerde bir tünel açar.) Yolu açık tutmak için bu tünele metal bir stent (küçük, içi boş bir tüp) yerleştirilir. TIPS prosedürü, karaciğerdeki kan akışını yeniden yönlendirir ve bağırsak ve karaciğer de dahil olmak üzere tüm anormal damarlardaki basıncı azaltır.
Perkütan transluminal anjiyoplasti prosedüründe, doktor deriden bir kan damarına bir kateter (ucunda bir balon bulunan ince, içi boş bir tüp) sokar. Kateter pıhtının bulunduğu bölgeye yönlendirilir. Kateter pıhtıya ulaştığında, damarı genişletmek için balon şişirilir. Damarı açık tutmak için bölgeye bir stent yerleştirilebilir.
Ameliyat: Karaciğer yetmezliğiniz varsa (karaciğer artık yeterince çalışmıyorsa), olağan tedavi karaciğer nakli olacaktır.
Bir nakil sonrası uzun süreli sağkalım %69 ile %87 arasında değişmektedir.
Tedavi olmadan, tamamen tıkanmış bir karaciğer damarı olan kişiler, üç yıl içinde karaciğer yetmezliğinden ölebilir. Bu durumda sağkalım karaciğer nakli ile iyileştirilir. Damarları kısmen tıkanmış kişiler daha uzun yaşayabilir ancak yaşam beklentisi her insan için farklıdır.
Ek olarak bu videolara göz atabilirsiniz
Yorumlar
Yorum Gönder