PİERRE ROBİN SENDROMU
PİERRE ROBİN SENDROMU
Pierre Robin sequence ya da (Pierre Robin sekansı), üç komponentli bir kraniyofasiyal anomalidir (kafatası-yüz anomalisi), Pierre Robin sequence, Pierre Robin Sendromu'nun ana bulgusudur.
Kraniyofasiyal Anomali: Baş-boyun ve yüz bölgesinin oluşma ve gelişme aşamalarındaki aksamalar ya da sapmalar sonucu ortaya çıkan yapısal ve işlevsel bozukluklardır.
PRS, erkekleri ve kadınları eşit sayıda etkiler ve tahmini prevalansı yaklaşık 8.500-14.000 kişide 1'dir.
PRS adını, 20. yüzyılın başlarında özelliklerini ilk kez gözlemleyen Fransız diş cerrahı Dr. Pierre Robin'den almıştır. Kesin neden tam olarak açık olmamakla birlikte, mevcut inanç, birden fazla katkıda bulunan faktörün ağız boşluğu içinde ardışık fiziksel değişikliklere yol açtığı ve bunun da nihayetinde hava yolu tıkanıklığına yol açtığı yönündedir. Bu nedenle, solunum problemleri PRS'in yaygın belirtileridir. Ağız boşluğu aynı zamanda gastrointestinal sisteme giden bir kanal görevi gördüğü için beslenme sorunları da yaygındır.
Altçene Hipoplazisi: Mandibular mikrognati (altçenenin yetersiz gelişmesi), bu tablonun ana belirtisidir. Altçene gelişemeyince dil gelişmesi de yetersiz kalır ve dil geride kalır; üst solunum yollarını kapatabilir.
 |
| Mikrognati (1) |
 |
| Mikrognati (2) |
Glossoptosis: Dilin arkaya-geriye çekilmiş olmasıdır; dil, ağız boşluğunu tam olarak dolduramaz.
 |
| Glossoptosis (1) |
 |
| Glossoptosis (2) |
Damak Yarığı: Dilin ağız boşluğunu tam olarak dolduramaması damak kemiklerinin kaynaşmasını olumsuz yönde etkiler - yetersiz indüksiyon mekanizması. Damak yarığının büyüklüğü glossoptosis bulgusunun gücüyle bağlantılıdır; glossoptosis'in hafif olduğu olgularda damak yarığı görülmeyebilir.
 |
Komplikasyonlar
Obstrüktif Apne: Dilin üst solunum yollarının daralmasının sonucudur.
 |
| Obstructive Apnea (OSA) |
Bebeklerde beslenme sorunları: Damak yarığı ve dilin konumu bebeğin beslenmesini güçleştirir.
İntübasyon güçlüğü: Genel anestezide intübasyon güçleşir.
Orta kulak yangıları: Damak yarığı olan çocuklarda Otisis Media sık görülür.
Otitis Media: Orta kulak boşluğunda virüslerin yada bakterilerin sebep olduğu bir enfeksiyon hastalığıdır.
Tedavi
Bebeklerin bir bölümünde altçene hipoplazisinin zamanla gerileyebildiği görülmektedir. Altçenedeki olumlu değişikliklerin belirlenmesiyle birlikte (genellikle 12 aylıktan önce) damak yarığının cerrahi tedavisi uygulanır. Bu girişim çocuğun soluklanması kadar beslenmesini ve konuşmasını kolaylaştırır, orta kulak sorunlarının oluşmasını engeller. Pediatrik cerrahi ve Ortodonti uzmanlarının ortak girişimleri başarıyı arttırmaktadır.
Ek olarak bu videoya göz atabilirsiniz
Yorumlar
Yorum Gönder