ZOLLİNGER-ELLİSON SENDROMU (ZES)

 ZOLLİNGER-ELLİSON SENDROMU (ZES) 

Nisan 1955'te, Philadelphia'daki Amerikan Cerrahi Derneği toplantısında, sendrom kamuya açık bir şekilde sunuldu. Doktor Zollinger ve Ellison sonrasında bulgularını Annals of Surgery'de yayınladılar.

Kısaca ZES sendromu, pankreasınızda veya ince bağırsağınızın üst kısmında (duodenum) bir veya daha fazla tümörün oluştuğu nadir bir durumdur. Gastrinoma adı verilen bu tümörler, midenizin çok fazla asit üretmesine neden olan büyük miktarda gastrin hormonu salgılar. Fazla asit daha sonra peptik ülserlere, ayrıca ishale ve diğer semptomlara yol açar.

*Her yıl, her 1 milyon kişiden sadece 0,5 ila 3'ü Zollinger-Ellison sendromu tanısı almaktadır. Durum en sık 20 ila 50 yaşları arasındaki kişilerde teşhis edilir. Erkeklerde kadınlara oranla daha fazla ortaya çıkmaktadır.

Zollinger-Ellison sendromu vakalarının yaklaşık %80'i diğer durumlarla ilişkili değildir, ancak vakaların %20 ila %25'i, çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) adlandırılan, nadir görülen bir genetik bozukluğu olan kişilerde görülür. Ailesinde MEN1 öyküsü olan kişilerde MEN1 ve Zollinger-Ellison sendromu olma olasılığı daha yüksektir. 

Belirtiler

-Bazen tek semptom olabilen ishal

-Göbek ile göğsün tam ortasında, karında yanma veya donuk ağrı

-Göğüste ağrılı yanma hissi 

-Mide bulantısı ya da kusma

-Kilo kaybı 

-Şiddetli mide ekşimesi (GERD veya gastroözofageal reflü hastalığı)

-Bağırsak kanaması (siyah veya katran rengi dışkı veya dışkıda kan gibi)

Doktorlar teşhis etmek için kan, mide asidi, üst Gl endoskopi, ERCP, görüntüleme testleri yapabilir. 

ERCP: Açılımı, (Endoskopik Retrograd Kolanjiyo Pankreatografi) özel üretilmiş bir endoskop ile duodenum'a (oniki parmak bağırsağı) açılan safra yollarına yapılan müdahaledir. Bu müdahale tanı ya da tedavi amacı ile uygulanabilir.

Tedavi

Zollinger-Ellison sendromu ilaçlar ve ameliyatlarla tedavi edilir. Doktorlar bu sendromu ÜFE'lerle tedavi eder. ÜFE'ler midenizin ürettiği asit miktarını düşürür, bu da semptomları hafifletebilir ve iyileşmeyi hızlandırabilir. Tedaviye başlanırken yüksek dozda ÜFE reçete edilebilir ve zamanla dozu arttırılabilir. ZES'li birçok kişinin ÜFE'lerle ömür boyu tedaviye ihtiyacı vardır. ÜFE'ler genelde güvenli ve etkilidir. Yan etkileri, nadir almakla birlikte, baş ağrısı, ishal ve mide rahatsızlığını içerebilir. 

Ameliyat

Doktorlar, MEN1'i olmayan kişilerde Zollinger-Ellison sendromuna neden olan tümörleri çıkarmak için ameliyat önerebilir. Bazı durumlarda gastrinomların çıkarılması Zollinger-Ellison sendromunu iyileştirecek ve tümörlerin vücudun diğer bölgelerine yayılmasını önleyecektir. 

Ameliyattan sonra, insanların mide asidini kontrolü etmek için yine de ÜFE almaları gerekebilir.

MEN1'e sahip kişilerde, doktorlar, özellikle gastrinomlar nispeten küçükse, Zollinger-Ellison sendromuna neden olan tümörleri çıkarmak için tipik olarak ameliyat önermezler. Yine MEN1'li kişilerde genellikle çok sayıda küçük tümör bulunur ve bu da cerrahların hepsini bulmasını ve çıkarmasını zorlaştırır. Doktorlar, vücudun diğer bölümlerine yayılma ihtimali daha yüksek olan daha büyük tümörleri çıkarmak için ameliyat önerebilir. 

Ek olarak bu videolara göz atabilirsiniz

Zollinger-Ellison Syndrome #1

Zollinger Ellison Syndrome ZES