ISAACS SENDROMU
ISAACS SENDROMU
Isaacs sendromu ilk olarak 1961'de tanımlanmıştır. Vücudun kendi dokularına saldıran bağışıklık sistemi olan bir otoimmün hastalıktır. Sürekli kas seğirmesi, miyokimya, kas hipertrofisi ve disotonomi ile karakterize ve bazen nöropatik ağrı ve parestezi ile ilişkili bir periferik sinir hipereksitabilitesi (PNH) sendromudur.
Miyokimya: Myokymia, birkaç kasın veya bir kas içindeki demetlerin istemsiz, spontan, lokalize hareket etmesidir.
Kas Hipertrofisi: Kalp kasında meydana gelen anormal büyüme veya kalınlaşmaya verilen addır.
Disotonomi: Dysautonomia, otonom sinir sistemi (ANS) ile ilgili sorunların neden olduğu bir grup tıbbi durumu ifade eder.
Parestezi: Parestezi ciltte hissedilen ve belirgen uzun süreli etkisi olmayan, karıncalanma, uyuşma, iğnelenme, yanma hissi.
Semptomlar
-Kasların sürekli kasılması veya seğirmesi
-Zamanla kötüleşen kas sertliği ve kramp
-Artan veya aşırı terleme
-Kas ağrısı
-Gecikmiş refleksler
-Kademeli kas kaybı
-Hareketleri koordine etme ve yürüme zorluğu
-Kilo kaybı
-Artan baldır kas boyutu
-Yüksek kalp hızı
Ayrıca IS'li kişilerin yaklaşık %20'sinde Morvan sendromu vardır. Morvan sendromunun belirtileri şunlardır:
-Düzensiz kalp atışları
-Hafıza kaybı
-Kafa karışıklığı ve halüsinasyonlar
-Aşırı tükürük
-Kabızlık
-Kişilik değişiklikleri
-Uyku güçlükleri
Morvan sendromu geliştiren kişilerde ölümcül olabilen ciddi semptomlar gelişebilir. Çoğu durumda, görünüm, birinin IS ile geliştirebileceği diğer koşullara bağlı olacaktır.
*Nadiren ölümcül olabilmektedir.
Doktorlar, Isaacs sendromlu insanlarda olduğu gibi vücudun sağlıklı dokuya saldırmasına neyin sebep olduğundan emin değil. Bununla birlikte, diğer sağlık faktörlerinin yanı sıra genetik ile ilgili görünmektedir. Isaacs sendromumu miras almak veya daha sonraki yaşamda elde etmek mümkündür. Edinilmiş IS, aşağıdakiler gibi diğer koşullarla birlikte gelişme eğilimindedir:
-Miyastenia gravis
-Troid bezi tümörleri
-Küçük hücreli akciğer kanseri
-Periferik sinir bozuklukları
Daha az yaygın olarak, IS aşağıdakilerle gelişebilir:
-Kronik inflamatuar demiyelinizan
-Polinöropati
-Guillain-Barre sendromu
Romatoid artrit
-Lupus
-Şiddetli enfeksiyonlar
-Radyasyon tedavisi
Tedavi ve Yönetim
IS için çoğu tedavi planı, kas sertliği ve spazmlar gibi semptomları azaltmaya odaklanır.
Semptomları yönetmek için yaygın tedaviler şunlar:
-Valproik asit, lamotrijin ve karbamazepin gibi antikonvülzan ilaçlar
-Plazma değişimi
-Prednizolon gibi oral kortikosteroidler
-Metotreksat ve azatioprin gibi bağışıklık sistemini baskılayan steroid olmayan ilaçlar
-Asetazolamid
*Kesin tedavi, semptomların tipine ve şiddetine bağlı olacaktır. IS başka koşullarla gelişirse ek tedaviler de olabilir.
Ek olarak bu videolara göz atabilirsiniz
Yorumlar
Yorum Gönder