AHUMADA-DEL CASTİLLO SENDROMU

Ahumada-Del Castillo, yetişkin kadınları etkileyen, hipofiz ve hipotalamus bezlerinin işlevlerinde bozulma ile karakterize, nadir görülen bir endokrin bozukluktur.

Hipofiz: Hipofiz bezi, beyin tabanında 'Sella Turcica' adı verilen kemik yapının içinde bulunur ve bezelye büyüklüğünde bir salgı bezidir. Vücudumuzdaki çeşitli hormonların, salgılanmalarını düzenleyen önemli bir organdır. Ortalama yüksekliği 5-7 mm arasındadır. Kadınlarda gebelik esnasında bir miktar büyümektedir. Hemen üzerinde 'hipotalamus' yer alır. Büyük ölçüde hipotalamus tarafından kontrol edilir ve diğer bezleri uyarıp birçoğunun aktivitesini denetlediği için ana bez olarak adlandırılır. 

Ana işlevi, tiroid, adrenal bezler, üreme organları başta olmak üzere, diğer endokrin bezleri ve organları etkileyen hormonları salgılamaktır. Hipofiz ile ilgili sorunlar genellikle belirli bir hormonu çok fazla veya çok az ürettiğinde ortaya çıkar; çoğu zaman, bu bozukluklara iyi huylu bir tümör (adenom) neden olur. Hormon üretiminin değişmesi kilo alma, bodurluk veya aşırı büyüme, yüksek tansiyon, cinsel istek azlığı ve ruh hali değişikliklerine yol açabilir. Hipofiz tümörünü tedavi etmek için radyoterapi, ilaçlar ve ameliyat gerekli olabilir.

Ahumada-Del Castillo Sendromu'nda, semptomlar, emzirme ile ilişkili olmayan anne sütü üretimini ve aylık yumurtlama olmaması (anovulasyon) nedeniyle regl dönemlerinin olmaması (amenore) içerebilir. 

Belirtiler

Doğum ve emzirme olmaksızın anormal anne sütü üretimi (galaktore) ve düzenli regl dönemlerinin olmaması (amenore) bulunur. Bu bozukluğu olan kadınların göğüsleri ve meme uçları normal boyut ve görünümdedir. Saç dağılımı ve ses gibi ikincil kadın cinsel özellikleri de normaldir. Yumurtalıklar, yumurta üretemediğinden etkilenen dişiler hamile kalamazlar. 

Nedenler

Kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bazı araştırmalar hipofiz veya hipotalamus bezlerindeki küçük tümörlerin bazı vakalardan sorumlu olabileceğini düşündürmektedir. Bu tümörler sıklıkla mikroskobiktir ve tespit edilmesi son derece zordur. Ahumada-Del Castillo Sendromu'nun daha nadir nedenleri, düşük troid hormonu seviyeleri (hipotiroidizm), dopamini inhibe eden ilaçların (antagonistikler), (örneğin klorpromazin veya torazin) kronik kullanımı ve oral kontraseptiflerin kesilmesi (doğum kontrol hapları) ile ilişkili olabilir. Her durumda, süt üreten hormon prolaktinin (hiperprolaktinemi) aşırı salgılanması; Ahumada-Del Castillo semptomlarına neden olur.

Etkilenen Popülasyon: Ahumada-Del Castillo sadece kadınları etkiler. Semptomlar genellikle yetişkinlik döneminde başlar.

Standart Terapiler: Ahumada-Del Castillo Sendromu tanısı genellikle, süt üreten hormon prolaktinin anormal derecede yüksek seviyelerini saptayan özel kan testleri ile konur. 

Tedavi

Sendromun tedavisi, o. bromokriptin ve perogolid gibi dopamin (agonististleri) üretimini uyaran ilaçlardır. Yakın zamanda onaylanmış iki dopamin agonisti, kunagolid ve kabergolin yaygın olarak kullanılan bromokriptine yanıt vermeyen veya bunu tolere edemeyen kadınlara reçete edilebilir. Bu ilaçların tümü prolaktin seviyelerini düşürür ve anormal süt salgısını durdurabilir. Normal regl dönemlerini geri getirebilir. 

Hipofiz ve hipotalamus bezlerinin küçük tümörlerinin cerrahi olarak çıkarılması bazı durumlarda yapılabilir. Diğer hastalarda tümörler radyasyon tedavisine yanıt verebilir. Hipotiroidizm gibi bir bozukluk Ahumada-Del Castillo sendromuna neden olduğunda, semptomlar genellikle altta yatan bozukluğun başarılı tedavisi ile hafifletilir. Diğer, tedaviler spesifik semptomları hedefleyebilir...